鳄皮婴儿综合征_鳄皮婴儿综合征的症状_鳄皮婴儿综合征治疗

鳄皮婴儿综合征

概述：鳄皮婴儿综合征(a1ligator baby syndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodion baby)等。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型，以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。

流行病学

流行病学：鳄皮婴儿是一种罕见的遗传病，根据资料分析，新生儿鱼鳞病的发病情况，占同期出生人数的0.37‰，鳄皮婴儿包膜型是新生儿鱼鳞病中较多见的类型，鳄皮婴儿寻常型发病较少。

1841年由Seeligman最早描述鳄皮婴儿，1892年Hallopeau、1895年Carini等报道病例并首先称之为火棉胶婴儿，描述此种婴儿出生时即有的皮肤临床表现。其同义名尚有Hebra脂溢性鱼鳞病、非水疱型先天性鳞癣样红皮病等，但都不够确切。能查到的统计资料是在1968年Lentz等曾收集文献有103例报道，并做详细描述。近年有些学者认为本病征系板层状鱼鳞病的一型，可能不是独立性疾病。因此，对此病应有明确的认识，以免误诊。

病因

病因：本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。

发病机制

发病机制：红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制，多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的表皮层，类似于某些哺乳动物。

临床表现

临床表现：该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指体重在1000～2500g。患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有畸形和发育不全。

其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样，数天后逐渐干燥和大片脱落，可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着，使肢体固定于一种特殊位置，可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破损，严重脱皮者发生感染，甚或发生败血症。

患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。

1例火棉胶病例报道：女，正常娩出2天，估算孕期为37～38周，体重2700g。双亲近亲婚史不确定。患儿周身皮肤呈棕黄色，大面积皲裂，呈现边缘翘起，不透明块状。鼻腔等腔道为角质碎片填塞。双眼睑外翻，双侧外耳郭皱褶变形，面部紧张、少表情，上肢半屈状，余未见异常。

并发症

并发症：可伴有眼睑外翻，体位受限，皮肤感染或发生败血症，常致婴儿死亡。

实验室检查

实验室检查：

1.血象检查并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高。

2.血液检查并发严重感染时应注意肝、肾功能检查，血电解质和血pH值的检查。

3.组织病理检查显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。

其他辅助检查

其他辅助检查：根据临床需要选择必要的辅助检查。

诊断

诊断：根据临床典型皮损，皮肤活检，病理可见角化不全的角质层脱落。

鉴别诊断

鉴别诊断：根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别，应鉴别的疾病如：①落屑性红皮症；②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别；③丑胎。丑胎是火棉胶婴儿的严重型，组织病理检查有助确诊。

治疗

治疗：治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸或间苯二酚 (雷锁辛)、5%硫磺煤焦油软膏或乳剂皮肤涂敷，口服维生素A等。

预后

预后：重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。

预防

预防：参考遗传性疾病的预防措施，重视遗传病的咨询工作，做好孕期各种预防保健工作。

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